PENYAKIT JANTUNG RHEUMATIC

Penyakit Jantung Rheumatik

Penyakit jantung reumatik adalah kelainan jantung yang terjadi akibat demam reumatik. Kuman Streptokokus Grup A adalah kuman yang terbanyak menimbulkan tonsilofaringitis, dimana juga yang menyebabkan demam reumatik. Yang sangat penting dari penyakit demam reumatik akut adalah dalam hal kemampuannya menyebabkan katup-katup jantung menjadi fibrosis, yang akan menimbulkan gangguan hemodinamik dengan penyakit jantung yang kronis dan berat. Hubungan antara infeksi infeksi Streptokokus β hemolitik grup A dengan terjadinya demam reumatik telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap infeksi Streptokokus β hemolitik grup A pada tenggorokan. Respons manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh kepekaaan genetic host, keganasan organisme dan lingkungan yang kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen histokompatibiliti mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi streptokokus telah diteliti sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini.

Skema patogenesis demam reumatik/penyakit jantung reumatik

Demam reumatik ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrinosa kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di miokard yang merupakan patognomonik demam reumatik. Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut Anitschkow myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen biopsi endomiokard penderita demam reumatik. Keterlibatan endokard menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous, berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema dari daun katup. Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insuffisiensi katup. Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta. Katup trikuspid danpulmonal biasanya jarang dikenai.

Upaya diagnostik didasarkan pada manifestasi klinis. Kriteria diagnosis Jones yang telah dimodifikasi oleh AHA menetapkan :

Tabel Kriteria Diagnosis demam reumatik/penyakit jantung reumatik

Gejala Mayor	Gejala Minor
Poliartritis	Klinis suhu tinggi
Karditis	Artralgia
Korea	Riwayat pernah demam reumatik/penyakit jantung reumatik
Nodul subkutaneus	Lab: reaksi fase akut
Eritema marginatum

Ditambah bukti-bukti adanya suatu infeksi Strepokokus sebelumnya yaitu hapusan tenggorok yang positif atau kenaikan titer tes serologi ASTO dan DNAse B. Bila terdapat adanya infeksi Streptokokus sebelumnya maka diagnosis demam reumatik/penyakit jantung reumatik didasarkan atas adanya :

1. Dua gejala mayor atau

2. Satu gejala mayor dengan dua gejala minor

Pada kasus pasien ini, didiagnosis penyakit jantung reumatik karena didapatkan gejala dan tanda yaitu poliartritis, karditis, artralgia dan reaksi fase akut dimana LED meningkat, titer ASTO > 200 IU/ml, dengan demikian telah memenuhi kriteria diagnosis Jones. Dari echocardiografi juga didapatkan adanya regurgitasi mitral dan regurgitasi aorta et causa RHD. Pengobatan yang pernah didapatkan pada pasien ini yaitu IVFD D5% 16

gtt/menit, metilprednisolon 3x 4mg, ranitidin 2x 150mg, penicilin procain 1x 1,2 juta unit, agulan 1x 250 mg, paracetamol 3x 500mg, captopril 2x 6,25mg, ospen 2x 625mg. Pasien menjalani perawatan selama 9 hari, selama 9 hari perawatan keluhan sesak, nyeri pada sendi sudah teratasi, oleh dokter pasien diperbolehkan pulang.

Gejala Klinis

Demam reumatik merupakan kumpulan sejumlah gejala dan tanda klinik. Demam reumatik merupakan penyakit pada banyak sistem, mengenai terutama jantung, sendi, otak dan jaringan kulit. Tanda dan gejala akut demam reumatik bervariasi tergantung organ yang terlibat dan derajat keterlibatannya. Biasanya gejala-gejala ini berlangsung satu sampai enam minggu setelah infeksi oleh Streptococcus. Gejala klinis pada penyakit jantung reumatik bisa berupa gejala kardiak (jantung) dan non kardiak (jantung). Gejalanya antara lain:

1. Manifestasi kardiak dari demam reumatik

• Pankarditis (radang pada jantung) adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam reumatik (sekitar 50 %). Pada kasus-kasus yang lebih lanjut, pasien dapat mengeluh sesak nafas, dada terasa tidak nyaman, nyeri dada, edema (bengkak), batuk.

• Manifestasi kardiak lain adalah gagal jantung kongestif dan perikarditis.

• Kelainan pada bunyi jantung

• Gagal jantung

• Radang pada selaput jantung

2. Gejala umum non kardiak dan manifestasi lain dari demam rematik akut antara lain:

• Poliartritis (radang sendi dibeberapa bagian tubuh) adalah gejala umum dan merupakan manifestasi awal dari demam reumatik (70 – 75 %). Umumnya artritis dimulai pada sendi-sendi besar di ekstremitas bawah (lutut dan engkel) lalu bermigrasi ke sendi-sendi besar lain di ekstremitas atas atau bawah (siku dan pergelangan tangan). Sendi yang terkena akan terasa sakit, bengkak, terasa hangat, kemerahan dan gerakan terbatas. Gejala artritis mencapai puncaknya pada waktu 12 – 24 jam dan bertahan dalam waktu 2 – 6 hari (jarang terjadi lebih dari 3 minggu) dan berespon sangat baik dengan pemberian aspirin. Poliartritis lebih umum dijumpai pada remaja dan orang dewasa muda dibandingkan pada anak-anak.

• Khorea Sydenham, khorea minor atau St. Vance, dance mengenai hampir 15% penderita demam reumatik. Manifestasi ini mencerminkan keterlibatan sistem syaraf sentral pada proses radang. Hubungan khorea Sydenham sampai demam reumatik tetap merupakan tanda tanya untuk beberapa waktu lamanya. Periode laten antara mulainya infeksi streptokokus dan mulainya gejala-gejala khorea lebih lama daripada periode laten yang diperlukan untuk arthritis maupun karditis. Periode laten khorea ini sekitar 3 bulan atau lebih, sedangkan periode laten untuk arthritis dan karditis hanya 3 minggu. Penderita dengan khorea ini datang dengan gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi dan tidak bertujuan dan emosi labil. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan stres. Penderita tampak selalu gugup dan seringkali menyeringai. Bicaranya tertahan-tahan dan meledak-ledak. Koordinasi otot-otot halus sukar. Tulisan tangannya jelek dan ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap dengan garis yang ragu-ragu. Pada saat puncak gejalanya tulisannya tidak dapat dibaca sama sekali.

• Erithema marginatum merupakan ruam (kemerahan) yang khas untuk demam reumatik dan jarang ditemukan pada penyakit lain. Karena kekhasannya tanda ini dimasukkan dalam manifestasi minor. Keadaan ini paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai yang jauh dari badan, tidak melibatkan muka. Ruam makin tampak jelas bila ditutup dengan handuk basah hangat atau mandi air hangat, sementara pada penderita berkulit hitam sukar ditemukan.

• Nodul subkutan. Frekuensi manifestasi ini menurun sejak beberapa dekade terakhir, dan kini hanya ditemukan pada penderita penyakit jantung reumatik khronik. Nodulus ini biasanya terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama ruas jari, lutut, dan persendian kaki. Kadang-kadang nodulus ini ditemukan pada kulit kepala dan di atas kolumna vertebralis.

• Manifestasi lain dari demam reumatik antara lain nyeri perut, epistaksis (mimisan), demam dengan suhu di atas 39 °C dengan pola yang tidak karakteristik, pneumonia reumatik yang gejalanya mirip dengan pneumonia karena infeksi.