PEMPHIGUS VULGARIS

1.1 Pemphigus Vulgaris
Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan. Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina). Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital. Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui.
Etiologi
Pemfigus Vulgaris merupakan suatu penyakit autoimun, dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu dipermukaan kulit dan selaput lendir, antibodi ini menimbulkan suatu reaksi yang menyebabkan pemisahan sel-sel epidermis kulit (akantolosis), penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri tidak diketahui, beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi terhadap obat. (Penicilinamin, Katropil)
Patofisiologi
Sampai saat ini penyebab yang pasti dari penyakit ini belum diketahui tetapi telah disepakati termasuk dalam autoimun disease. Telah dibuktikan dengan pemeriksaan imunologi bahwa didapatkan di dalam serum penderita antibodi terhadap jembatan interseluler dari staratum spinosum kulit/ membran mukosa, sehingga timbul akantolisis yang ditunjukkan dengan imunofloresensi dan didapatkan timbunan IgG dan C ( C4, C3, faktor B, dan properdin ).
Karena penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya belum diketahui sendiri tetapi yang disebabkan karena reaksi obat seperti penicilinamin dan katropil, obat tersebut bagi tubuh dianggap sebagai antigen / zat asing dalam tubuh sehingga sistem kekebalam tubuh terutama imunoglobulin G mengadakan suatu reaksi terhadap antigen dimana reaksi tersebut merusak protein tertentu dipermukaan kulit dan selaput lendir dan menyebabkan lepuhan-lepuhan pada kulit
Gambaran klinis
Pada pemphigus vulgaris terdapat bulla yang kendor dengan isi cairan yang jernih (serous), seropurulen atau hemoragis. Lesi bulla timbul diatas kulit yang normal dan karena bulla terletak intraepidermal, maka mudah pecah sehingga meninggalkan daerah erosi atau tertutup dengan skuama bila bulla pecah, krusta dapat timbul bila eksudasi mengering. Biasanya terletak di kulit kepala, dada, perut, dan daerah intertrigo (lipatan).
Manifestasi oral
Membran mukosa seringkali terserang dan merupakan gejala awal penyakit yang timbul beberapa minggu/ bulan sebelum muncul lesi kulit. Seringkali lesi mukosa ini didiagnosa stomatitis apthosa atau erythema multiforme. Lesi ini sering meluas, sehingga sakit dalam proses mengunyah dan menelan, bahkan mengenai laryng menyebabkan serak. Mukosa lain yang sering juga terkena antara lain hidung, vagina, dan anus. Daerah erosi kalau menyembuh meninggalkan hiperpigmentasi dan gejala gatal jarang ditemukan pada penderita.
Pemeriksaan

Gambaran HPA
Adanya akantolisis yaitu terpisahnya keratinosit satu dengan lainnya akibat jembatan interseluler mangalami lisis, sehingga membentuk cairan dan timbul bulla. Akantolisis ini dapat dibuktikan dengan tes Tzanck yaitu memecah bulla yang masih utuh, kemudian dibuat hapusan dari dasar bulla dan dicat dengan giemsa. Pemeriksaan di bawah mikroskop terlihat sel dengan inti yang besar hiperkromasi dikelilingi halo di dalam sitoplasmanya.