LEUKEMIA

Leukemia

a. Pengertian

Keganasan hematologik akibat proses neoplastik yang disertai gangguan diferensiasi pada berbagai tingkatan sel induk hemopoetik sehingga terjadi ekspansi yang progresif dari kelompok sel ganas tersebut dalam sumsum tulang, kemudian sel leukimia beredar secara sistemik.

b. Klasifikasi

1. Klasifikasi leukimia

leukimia dapat diklasifikasikan dengan berbagai cara, klasifikasi yang oaling sering dipakai adalah :

a. Garis turunan sel yang mengalami transformasi ganas

b. Onset paenyakit: akut atau kronik

AKUT	KRONIK
1. Acute myeloid leukimia ( AML )	1. Cronic myeloid leukimia ( CML )
2. Acute Lymphoblastic leukimia ( ALL )	2. Chronic lymphoblastic leukimia ( CLL )
3. Sindrome preleukimia	3. Bentuk yang tidak biasa ; a. Hairy cell leukimia b. Prolymphocytic c. Cutaneus cell leukimia

3. Etiologi

a. Environtmental agent yang merusak DNA antara lain

- Radiasi

- Bahan ki,ia : benzen

- Obat-obatan : alkylating agent

b. Virus misalnya :

- HTLV

- Epstein Barr

Faktor predisposisi :

a. Kelainan kromosom

b. Defek imunologi

c. Defek hematologi

A. Leukima akut

leukimia akut merupakan leukimia dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan penderita rata-rata meninggal dalam 2-4 bulan. Namun, dengan pengobatan yang baik ternyata leukimia akut mengalami kesembuhan lebih banyak dibandingkan dengan leukimia kronik

a. Klasifikasi

Leukimia akut dapat diklasifikasikan menurut klasifikasi FAB, tetapi dalam praktik klinik sehari-hari cukup di bagi menjadi 2 golongan besar :

1. Scute lymphoblastic leukimia (ALL)

Secara morfologi , menurut FAB, ALL dibagi menjadi 3 yaitu :

- L1 : ALL dengan sel limfoblas kecil dan merupakan 84 % dari ALL

- L2 : sel lebih besar, inti ireguler, kromatin bergumpal, nukleoli prominen dan sitoplasma agak banyak

- L3 : ALL mirip dengan limfoma burkitt

2. Acute myeloid leukimia ( AML )

Klasifikasi morfologi umum yang dipakai klasifikasi dari FAB :

- M0 : acute myeloid leukimia without differentiation

- M1 : acute myeloid leukimia without maturation

- M2 : acute myeloid leukimia with maturation

- M3 : acute promyelocytic leukemia

- M4 : acute myelomonocytic leukemia

- M5 : acute monocytic leukemia

- M6 : erythroleukemia

- M7 : Megakaryocytic leukemia

b. Patofisiologi

Proses patofisiologi leukimia akut dimulai dari taransformasi ganas sel induk hematologik atau turunannya. Proliferasi sel ganas induk ini menghasilkan sel leukimia akan mengakibatkan :

1. Penekanan hemopoesis normal sehingga terjadi bone marrow failure

2. Infiltrasi sel leukimia ke dalam organ sehingga menyebabkan organomegali

3. Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi hiperkatabolisme

faktor predisposisi

faktor etiologi

faktor pencetus

mutasi somatik sel induk

proliferasi neoplastik dan differentiation arrest

akumulasi sel muda dalam sumsum tulang

hiperkatabolisme gagal sumsum tulang

katabolisme anemia, perdarahan, infeksi

keringat malam BB asam urat

sel leukimia infiltrasi ke organ

tulang darah RES tempat ekstra meduler lain

nyeri tulang sindroma hiperviskositas Linfadenopati meningitis, lesi kulit

c. Gejala klinik

1. Gejala kegagalan sumsum tulang yaitu :

- Anemia menimbulkan pucat dan lemah

- Netropenia menimbulkan infeksi

- Trombositopenia menimbulkan perdarahan kulit, mukosa, seperti gusi dan epistaksis

2. Keadaan hiperkatabolik ditandai oleh :

- Kaheksia

- Keringat malam

- Hiperurikemia

3. Infiltrasi kedalam organ menyebabkan organomegli dan gejala lain seperti

- Nyeri tulang

- Limfadenopati superfisial

- Hipertrofi gusi

4. Gejala lain yang sering ditemui :

- Leukostasis

- Koagulapati

- Hiperurikemia

d. Pemeriksaan laboratorium

1. Pemeriksaan darah

- Apusan darah tepi : khas menunjukkan adanya sel muda ( ieloblast, promielosit dll)

- Leukosit meningkat, tapi dapat juga normal atau turun

- Trombositopenia, sering sangat berat di bawah 10 X 10⁶/ l

2. Pemeriksaan immunophenotyping

Penting untuk menentukan klasifikasi imunologik leukimia akut

3. Pemeriksaal sitogenik

Pemeriksaan kromososm yang sanagt diperlukan dalam diagnosis leukimia

e. Terapi

Terapi untuk leukimia dapat digolongkan menjadi dua yaitu:

1. Terapi spesifik : kemoterapi

2. Terapi suportif ; untuk mengatasi kegagalan sumsum tulang baik karena proses leukimia sendiri atau akibat dari terapi

· KEMOTERAPI

Tahapan pengobatan kemoterapi terdiri atas ;

1. Fase induksi remisi : berupa kemoterapi intensif untuk mencapai remisi, yaitu keadaan dimana gejala klinis menghilang disertai blas dalam sumsum tulang kurang dari 5%

2. Fase postremisi : suatu fase pengobatan untuk mempertahankan remisi selama mungkin yang pada akhirnya menuju kesembukan

B. Leukimia Kronik

a. Patogenesis

Pada CML dijumpai Philadelphia chromososm ( Ph 1 chr ) suatu reciprocal tanslocation 9,22 ( t 9,22 ). Pada t ( 9; 22) terjadi translokasi sebagian materi genetik pada lengan panjang kromosom 22 ke lengan panjang kromosom 9 yang bersifat resiprokal. Sebagai akibatnya sebagian besar onkogen ABL pada lengan panjang kromosom 9 mengalami juxtaposisi ( bergabung) dengan onkogen BCR pada lengan panjang kromosom 22. Akibatnya terjadi gabunhan onkogen baru yaitu bcr-abl oncogen. Gen baru akan mentranskripsikan RNA sehingga terbentuk proyei baru. Timbulnya protein baru akan mempengaruhi sinyal trensduksi sehingga terjadi kelebihan dorongan proliferasi dan menurunnya apoptosis

b. Gejala klinik

1. Fase kronik terdiri atas

- Gejala hiperkatabolisme : BB menurun, keringat malam, lemah anoreksi

- Splenomegali

- Hepatomegali

- Gejala gout, gangguan penglihatan

- Anemia pada fase awal biasanya ringan

2. Fase transformasi akut terdiri atas

- Perubahan terjadi pelan-pelan dengan prodormal selama 6 bulan

- Pada sekitar sepertiga pasien, perubahan terjadi secara mendadak, tampa didahului masa prodormal

c. Pemeriksaan laboratorium

1. Pemeriksaan darah

- Leukosit berat 20.000-50.000 pada permulaan kemudian lebih dari 100.000

- Apusan darah tepi menunjukkan : spektrum lengkap seri granulosit mulai mieloblast sampai neutofil

- Anemia mula-mula ringan menjadi progesif oada lanjt

2. Pemeriksaan sitogenik

Dijumpai adanya Philadelphia chromososm

d. Terapi

1. Fase kronik

Obat pilihan

- Busulphan

- Hydroxiurea

- Interferon α

2. Terapi fase akselerasi ; sama dengan leukimia akut, tapi respon sangat rendah

3. Transplantasi sumsum tulang

C. Manifestasi rongga mulut

- Lymphadenopati

- Gingiva enlargement

- Abses pulpa bisa terjadi pada gigi tanpa karies

- Ulser pada mukosa pipi, tonsil dan faring

- Petechie

- Kerusakan periodontal

D. Penatalaksana kedokteran gigi

1. Perdarahan gusi yang parah akibat trombositopenia biasanya diterapi lokal

2. Penatalaksana ulkus oral pada penderita lekemi harus ditujukan pada pencagahan penyebaran infeksi lokal dan bekterimia, percepatan penyembuhan

3. Medikasi antibakteri dan anti jamur topikal harus diberikan

4. Tiap pasien leukimia harus menjalani pemeriksaan dental untuk menghilangkan sumber infeksi sebelum mulai kemoterapi