Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

a. Definisi

Multiple meiloma (meielomatosis) adalah proliferasi monokloal neoplastik dari sel plasma sumsum tulang, ditandai oleh lesi litik tulang, penimbunan sel plasma dalam sumsum tulang, dan adanya protein monoklonal dalam serum dan urin. 89% kasus terjadi di atas umr 4 tahun.

b. Gambaran klinis

1. Nyeri tulang (terutama sakit di pinggang), fraktur patologis

2. Gejala anemia : letrgi, kelemahan, dispnea, pucat, takikardia, dst.

3. Infeksi berulang : ini berkaitan dengan kurangnya produksis antibodi dan pada penyakit lanjut, karena neutropenia.

4. Gejala payah jginjal dn atau hiperkalsemia : polidipsia, poliuria, anoreksia, muntah-muntah, konstipasi dan ganghuan mental.

5. Kecenderungan perdarahan abnormal

6. Kadang-kadang terdapat makroglosia, dan diare yang disebabkan penyakit amiloid.

7. Jarang terdapat “sindroma hiperviskositas” dengan purpura, perdarahan, kelainan penglihatan, gejala SSP dan neuropati, dan payah jantung. Ini diakibatkan polimerasasi imunoglobulin abnormal dan agak khususu terjadi bila ini IgA, IgM, atau IgD.

c. Diagnosis :

Pada pasien monoklonal ditemukan dalam serum atau urin atau keduanya, Elektroforesis protein serum pada mieloma multiple yang menunjukkan paraprotein abnormal pada regio gammaglobulin dengan berkurangnya kadar beta dan gamma globulin. Paraprotein serum adalah IgG pada dua-pertiga, IgA pada satu pertiga, dengan jarang IGM atau IgD atau kasus campuran.

Sumsum tulang menunjukkan sel plasma meningkat, bentuknya abnormal. Pengujian imulogis menunjukkan sel-sel ini bersifat monoklonal dan mengekspresi rantai imunoglobulin yang sama seperti protein monoklonal serum.

Pada tulang rangka, memperlihatkan daerah osteolitis tanpa bulti reaksi osteoblastik di sekitarnya atau sklerosis atau penipisan tulang merata (generalised bone rarefaction). Pada X-foto tengkorak pada mieloma multiple memperlihatkan banyak lesi “hancur” (“punched out”).

Laboratorium

1. Biasanya ada anemia normkrom normositik atau makrositik. Pembentukan “rouleaux” menonjol pada sebagian kasus. Neutropenia dan trombositopenia ditemukan pada penyakit lanjut. Sel plasma abnormal nampak dalam filem darah. Perubahan leuko-eritroblastik kadang-kadang terlihat.

2. ESR (laju endapan eritrosit) tinggi.

3. Peninggian kalsium serum. Terdapat fosfatase lindi serum normal (kecuali setelah faktor patologis)

4. Urea darah meninggi di atas 14 mmol/L dan kreatinin serum meninggi. Deposit berprotein dari proteinuria bence-jones, hiperkalsemia, asam urat, amiloid, dan peilonefritis semuanya dapat ikut memperberat payah ginjal.

5. Albumin serum rendah ditemukan pada penyakit lanjut.

d. Penatalaksanaan

a. Uraemia : rehidrasi, obati sebab yang mendasari (misalnya hiperkalsemia, hiperurikaemia). Hemodialisis dipertimbangkan pada beberapa kasus.

b. Hiperkalsemia akut : hidrasi, prednisolon, fosfat (intravenatau oral). Mithramycin atau kalsitonin dapat juga bermanfaat.

c. Paraplegia kompresi : laminektomi dekompresi, irradiasi, khemoterapi.

d. Lesi tunggal tulang nyeri : khemoterapi atau irradiasi.

e. Anemia berat: transfusi darah bila diperlukan

f. Perdarahan karena interferensi peraprotein terhadap koagulasi, dan sindroma hiperviskositas dapat diobati dengan plasmaferesis berulang.

Khemoterapi. Zat pengalkilasimengurangi nyeri, mengurangi proliferasi sel plasma dalam sumsum tulang dan dengan demikian menurunkan kadar paraprotein serum. Pada saat ssel plasma “dibunuh”, fungsi sumsum tulang normal mambaik. Melfalan atau siklofasmid, dengan atau tanpa prednisolon, adalah obat pilihan. Melfalan diberikan stiap hari selam 4-7 hari setiap 6-9 minggu. Allopurinol juga diberikan untuk mencegah neropati urat. Karena tak dapat dihindari resistensi yang berkembang terhadap terapi zat pengalkilasi, pengobatn pasien tanpa gejala dengan penyakit dini tidak dianjurkan. Penilaian klinis dan laboratorium bteratur harus dilakukan pada perjalanan penyakit. Pengobatan dapat ditunda sampai berkembangnya tanda atau gejala kegagalan sumsum tulang, sampai terdapat kenaikan urea darah atau protein bence-jones muncul dalam urin, atau sampai lesi tulang luas atau menyebabkan gejala.

Pasien akhirnya menjadi resisten terhadap pengobatan : kemudian sering dicoba obat lain, misalnya vinkristin, adriamisin, bleomisin, dan nitrosourea.